透析アミロイドーシスとは?

透析アミロイドーシスとは、アミロイドという物質が全身、特に骨や関節に沈着し、痛みや運動制限などの障害を起こす病気で、全身性アミロイドーシスの一種です。
近年は、透析療法の普及と技術の進歩で発症頻度は減少傾向にありますが、長期透析患者さんでは依然として発症が多いといわれています。

透析アミロイドーシスは、アミロイドが沈着する部位によって分類されます(表)。

表:透析アミロイドーシスの種類

透析アミロイドーシスの原因

アミロイドの基となるβ2ミクログロブリン(β2 microglobulin:β2-MG)という蛋白質は、おもにリンパ球系の細胞表面に存在していて、一定量が血中に放出されます。
β2-MGは通常、腎臓の糸球体で濾過された後、ほとんどが近位尿細管で再吸収され分解されます。しかし、腎機能が低下した末期腎臓病患者さんの場合、β2-MGが腎臓でうまく濾過されず、血中濃度が上昇します。また、分子量が11,800と小さいため、透析では除去しきれず、長期透析患者さんではさらに血中濃度が上昇し、体内に蓄積されます。

それ以外にも、加齢や遺伝学的要因、最終糖化産物、慢性炎症、酸化ストレスなども、発症のリスクといわれています。

透析アミロイドーシスの症状

透析アミロイドーシスになると、関節痛をはじめ、指や四肢のしびれ、指の引っかかりがみられる「ばね指」現象など、様々な症状があらわれます。(表)

表:透析アミロイドーシスの症状

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